Опасным заболеванием, влияющим не столько на функциональность, сколько на целостность органов, является амилоидоз. Симптомы и диагностика печени, сердца или почек показывают, что в органах начинает собираться патологическое количество белка, которое влечет органическое разрушение органов на клеточном уровне. Рассматриваются причины, чтобы назначить правильное лечение с целью достижения благоприятного прогноза.
При амилоидозе постепенно происходят нарушения локального уровня. Это приводит к устранению целостности органа, который перестает полноценно функционировать. В основном заболевание затрагивает печень, сердце или почки. Отказ одного из этих органов потребует трансплантации. В противном случае наступит смерть.
Амилоидоз делится на несколько видов:
- По пораженному органу. Почек, печени, сердца, кишечника, кожи.
- По причине появления: первичный (является следствием наследственной предрасположенности) и вторичный (результат болезни органа).
- По распространенности: системный (генерализованный) и локальный.
Содержание:
Амилоидоз почек
Вторичным амилоидозом является амилоидоз почек, особенностями которого являются:
- Отложение амилоидного белка (АА амилоид).
- Синтезируют амилоид клетки мезангия в клубочках.
- Увеличивается количество прародителя белка АА амилоида, который попадает в клубочки для фильтрации крови.
- Прародитель АА амилоида охватывается специальными клетками и используется клетками мезангия для формирования нового белка.
Таким образом, амилоидоз почек формируется двумя способами:
- Изменение функций мезангия.
- Выработка амилоида и поддержание большого количества прародителя.
Большое количество амилоида заставляет откладываться белку в базальной мембране и артериолах. Из-за этого нефроны постепенно атрофируются и погибают. На их месте образуется соединительная ткань, которая как бы уменьшает область самой почки, делая ее маленькой.
Амилоидоз почки имеет стадии развития:
- Первая – латентные изменения, при которых в анализе мочи наблюдается повышенный уровень белка (протеинурия). Он будет повышаться после простудных заболеваний и физических нагрузок. Наблюдается небольшая почечная недостаточность.
- Вторая – протеинурические явления, при которых происходит постепенный склероз частей почек. Отключаются нейроны и нарушаются лимфо- и кровооттоки. Протеинурия становится постоянной, независимо от внешних воздействий.
- Третья – нефротические поражения. Наблюдаются склеротические повреждения мозгового вещества почек, отеки, которые не устраняются диуретиками, понижение артериального давления.
Амилоидоз печени
Когда проявляется амилоидоз печени, врачи обязательно проверяют наличие амилоидной болезни в почках, селезенки, надпочечниках или кишечнике. Зачастую первопричина кроется в одном из этих органов. Данному заболеванию предшествуют иммунологические отклонения и гнойные инфекционно-воспалительные сильные заболевания.
Амилоидоз печени имеет стертую симптоматику и медленное прогрессирование. При нем отмечается увеличенность селезенки и печени. Однако при этом отсутствуют желтуха и болевые симптомы. Последние стадии болезни сопровождаются геморрагическим синдромом. При этом резко снижается иммунная защита, что делает больного беззащитным перед различными видами инфекции.
Другими симптомами амилоидоза печени являются:
- Бледность и сухость кожи.
- Портальная гипертензия с последующим циррозом печени.
- Разрастание соединительной ткани.
Последствиями данного заболевания являются печеночная недостаточность и печеночная энцефалопатия.
Амилоидоз сердца
Сайт slovmed.com рассматривает амилоидоз сердца как отложение белка в патологических количествах в различных структурах органа, разрушая его. Речь идет зачастую об AL-белке, который откладывается в клетках эндокарда, сосудах (аорте, коронарной системе), миокарде.
AL-белок синтезируется при неправильной выработке иммунных клеток, которые разносятся через кровоток по органам. Если он попадает в сердце, тогда откладывается в миокарде и между мышечными клетками. Чем больше белка накапливается в миокарде, тем сильнее повышенная масса давит на артериолы и интрамуральные артерии, вызывая недостаток питания сердечной мышцы.
Как результат, миокард уплотняется, теряя функцию растяжения, что приводит к низкому выбросу крови и сердечной недостаточности.
Симптоматика амилоидоза сердца полностью зависит от места, где накапливается белок. Отложения рядом с клапанным аппаратом приводят к клапанным порокам. Отложение рядом с проводящими путями приводит к нарушению проводимости.
Симптомы развиваются долго и медленно. Могут резко обостриться после стресса, респираторных инфекций или перенапряжения. Это будет сопровождаться:
- Резким падением давления.
- Сильными болями.
- Снижением давления в вертикальном положении.
При медленном развитии болезни будут постепенно проявляться признаки сердечной недостаточности:
- Увеличение печени.
- Отеки.
- Одышка.
Данная симптоматика не устраняется сердечными гликозидами. Помимо прочего может проявиться синдром слабости синусового узла, который может спровоцировать внезапную смерть.
Причины амилоидоза
В зависимости от вида амилоидоза, определяется причина болезни:
- Первичный амилоидоз является следствием генетической предрасположенности. Целые семьи могут болеть данным заболеванием.
- Вторичный амилоидоз появляется в результате какого-то заболевания. Им может быть:
- Болезнь Бехтерева.
- Ревматоидный артрит.
- Болезнь Крона.
- Язвенный колит.
- Лимфома.
- Лимфогранулематоз.
- Остеомиелит.
- Хронические гнойно-воспалительные заболевания.
При почечной недостаточности больных помещают на системный диализ. Данная процедура может привести к появлению амилоидоза, поскольку определенный белок не проходит через мембрану аппарата. Это приводит к накоплению белка в тканях, что и спровоцирует амилоидоз.
Причиной амилоидоза может стать опухоль: рак щитовидной железы, аденома паращитовидных желез, рак поджелудочной железы и аденома гипофиза. Рак поражает АПУД-клетки данных органов. Эти клетки разрушаются, а остатки провоцируют амилоидоз.
Амилоидоз разных органов провоцируется различными белками. Основными являются АА и AL белки. Также амилоидоз проходит стадии развития:
- Этап подготовки – мутация клеток и синтез амилоидов.
- Выработка амилоида и сборка структур.
- Окончание сборки и соединение амилоида с тканями или белками крови.
Симптомы амилоидоза
Симптомы амилоидоза полностью зависят от места локализации болезни. Развивается недостаточность того органа, который поражен.
Другими симптомами являются:
- Увеличенность скелетной мускулатуры. Мышцы увеличиваются и становятся плотными.
- Поражение ЖКТ.
- Поражение мышц языка. Он увеличивается (макроглоссия, или «большой язык»), что может привести к затрудненному дыханию.
- Поражение пищевода, при чем происходит сужение просвета, что затрудняет проход комку-химусу.
- Поражение кишечника, что приводит к диарее. Может быть нарушена функция всасывания тонким кишечником.
- Поражение голосовых связок, что влечет за собой охриплость.
- Поражение бронхов, что спровоцирует хронический бронхит.
- Поражение легких провоцирует опухолевые процессы.
- Поражение нервной системы, что может сопровождаться различными симптомами: энурез, снижение мышечной силы, импотенция, снижение АД и пр.
- Поражение системы кроветворения, что приводит к кровоизлияниям и нарушению свертываемости.
Диагностика амилоидоза
Поскольку амилоидоз проявляется в различных органах, то и диагностика болезни включает различные мероприятия:
- При почечном амилоидозе проводится анализ мочи, который показывает нарушение баланса между функциями белка, протеинурию, различный уровень эритроцитов. Также проверяется уровень давления и отеков.
- При сердечном амилоидозе проводится рентгенография и эхокардиография.
- При печеночном амилоидозе проводится анализ крови, делается биопсия печени и исследуется пунктат с помощью окрашивания.
- Делается биопсия пораженной ткани с помощью окрашивания, например, красителем конго-рот.
- Берется биоптат костного мозга.
Также важным в исследовании становится определение, какой белок является причиной амилоидоза – АА или AL? Для этого берется биоптат и окрашивается конго красным красителем, добавляя перманганат калия или трипсин. При определенном освещении данный биоптат:
- Не преломляет лучи света – значит, это АА-содержащий белок.
- Не утрачивает способности к лучепреломлению – это AL-содержащий белок.
Лечение амилоидоза
Диагностика, симптомы и причины амилоидоза диктуют, какой вид лечения будет назначаться:
- При вторичном амилоидозе устраняется сперва первичное заболевание, а затем восстанавливаются уменьшенные функции органов.
- При почечном амилоидозе назначается диета, которая включает малое количество белка и больше количество витаминов и углеводов. Разрешается употреблять пастилу и мармелад, чтобы увеличить калорийность. Уменьшают количество соли и белка.
Среди медикаментов назначаются десенсибилизаторы (Супрастин, Димедрол). С целью остановки выработки амилоидов назначаются препараты ряда 4-аминохинолинов. Поскольку они вызывают побочные эффекты, их употребляют вместе с В-витаминами, антигистаминными средствами и аскорбиновой кислотой. Полностью остановить развитие болезни невозможно, поэтому используются экспериментальные Колхицин и Унитиол.
Анаболические стероиды помогают улучшить азотистый обмен. Иммуномодуляторы помогают усилить защитные силы иммунитета, которые также способствуют устранению почечного амилоидоза.
При нефротическом синдроме вводятся белки-альбумины, делается переливание плазмы, назначаются осмотические диуретики.
- При сердечном амилоидозе также назначаются симптоматические препараты, направленные на снижение выработки амилоидов и возобновление функций органа. При слабом синусовом узле назначается хирургическая операция по установке искусственного водителя ритма.
- При печеночном амилоидозе назначается лечение, подобное при почечном амилоидозе.
АА-содержащие белки сложнее устранить, чем AL-содержащие амилоиды. При АА-белках назначается препарат Колхицин. АL-содержащие белки являются иммунозависимыми. Для их устранения назначаются глюкокортикоиды и цитостатики.
Помимо медикаментозного лечения назначается хирургическое. Так, может быть удалена селезенка как главный резервуар, который содержит в себе большое количество амилоидов.
Прогноз
Прогноз полностью зависит от вида амилоидоза и характера его лечения. Самостоятельно вылечить данное заболевание не удастся, поскольку нередко речь идет о влиянии генов. При вторичном амилоидозе следует устранять не только болезнь, но и первопричину его появления.
Заболевание является серьезным, поскольку постепенно происходит разрушение органа, который накопляет белки. С его отключением произойдет отключение функции. При остановке сердца человек не сможет жить. Поэтому при амилоидозе речь идет о продолжительности жизни, что зависит от здоровья, тяжести болезни и эффективности лечения.
