Заболевание Верльгофа представляет собой волнообразно текущий хронический недуг, который отличается геморрагическими проявлениями (кровотечения, кровавые излияния), что появляются при понижении уровня тромбоцитов, какие гарантируют свёртываемость кровяной жидкости. По той причине, что это достаточно опасное заболевание, авторы нашего журнала slovmed.com приняли решение ознакомить своих читателей с ним более детально.
Это достаточно распространенная болезнь крови у деток. Впервые ее опись сделал немецкий доктор П. Верльгоф еще в 1735 году, в честь него она и названа. В гематологической практике в сорока процентах ситуаций недуг считается причиной геморрагического синдрома. Сейчас распространенность заболевания находится в границах от одного до тринадцати процентов населения в сто тысяч человек. При этом многие из пациентов – это молодые женщины. Если говорить о детках, то у них недуг зачастую хронического вида.
Болезнь Верльгофа – причины
Встречаются первичные и вторичные формы. Первичные могут быть наследственного или приобретенного характера. Приобретенный недуг может появиться в результате какой-то перенесенной болезни. Вторичные разновидности появляются как симптомы целого перечня недугов. Механизм развития схож. Как правило, болезнь устанавливается еще в девстве.
Факторы, которые оказывают воздействие на появление заболевания, полностью еще не были изучены. Болезнь иногда встречается у грудных малышей, хотя зачастую все-таки проявляется в пределах от трех о шести годиков. При этом, если брать в соотношении, то до четырнадцати лет оно одинаково, как у девочек, так и у мальчиков. После этого возраста у девочек такой недуг встречается чаще. Некоторые доктора придают большое значение инфекциям, которые были до образования развития недуга. У деток он, как правило, начинается после перенесенной вирусной (реже бактериальной) инфекции.
Главным паталогическим симптомом считается понижение в периферической кровяной жидкости уровня тромбоцитов, что ведет к формированию выраженного геморрагического синдрома.
У деток болезнь Вергольфа часто появляется после ОРВИ, проведенной вакцинации. У грудных малышей недуг врожденный, но обусловлен на генетическом уровне, ведь связан с передачей мамой деткам аутоантител.
Болезнь Верльгофа – симптомы
Патология Верьгофа считается остро формирующейся и прогрессирующей. Недуг задевает людей разного пола и возраста, начинается мгновенно и без четких причин, или же после респираторных болезней. У пациентов отмечаются такие признаки:
- Утрата аппетита.
- Тошнота или рвота.
- Неправильного вида лихорадка.
- Болевые ощущения в животе и груди.
- Усталость, головные боли.
- Маленькие синяки и кровавые излияния на коже.
Довольно скоро представленную картинку заменяет развернутая картина с геморрагическим синдромом (харканье кровью, кровь из десен, кровоизлияния в глаза, носовые и желудочные кровотечения, синяки и так далее), лихорадкой, сложными переменами неврологических признаков. К главным симптомам также стоит отнести кровотечения слизистых и кровавые излияния, что могут появляться внезапно, так и вследствие маленьких травм.
Кровоизлияния на кожном покрове при тромбоцитопенической пурпуре чаще бывают на передней поверхности конечностей и туловища, при этом может иметься совершенно разные размеры – совсем маленькие и достаточно большие пятна. Однако стоит учитывать, что этот недуг проявляется в качестве образований, которые сливаются. Такая специфика очень важна при диагностировании заболевания.
У представительниц женского пола в первую очередь выступают менструальные кровотечения, а порой и имитирующие внематочное оплодотворение кровоизлияния в яичники. У девушек болезнь часто обнаруживается при обнаружении первых менструаций. У деток в тридцати процентах ситуаций имеется умеренное увеличение селезенки, у взрослых – это редкость. Костное кровотечение отличается увеличением мегакариоцитов.
Для хронического типа болезни начало развития не проявляется остро. Первые симптомы появляется рано, и не замечаются пациентом (нестабильные кровотечения из носа, маленькие кожные кровавые излияния, кровотечения после операций и так далее) Во время обострения хронического недуга чаще всего возникают кожные проявления.
Достаточно редко встречается кровотечение из глаз – «кровавые слезы». Носовые кровотечения сильные, ведут к анемии. Часто встречаются потеки крови из задней стенки глотки, слизистых рта, миндалин. У многих деток, которые мучаются заболеванием Верльгофа жалоб вообще нет до того времени, пока не начинает развиваться постгеморрагическая анемия. При этом характерной особенностью считается утомляемость и раздражительность. Если недуг развивается больше полугода, то можно утверждать, что он уже хронический. Хроническая форма затяжная и волнообразная, времена ухудшения и улучшения меняются.
Болезнь Верльгофа – лечение
Лечебный комплекс устанавливается периодом, течениям и тяжестью недуга. Он состоит из быстрых и устоявшихся способов лечения. Рекомендуется госпитализация и постельный режим. Нужно полноценно и калорийно кушать малыми порциями, в частности жидкие и не холодные блюда.
Отдельное место определяется гормональным препаратам, которые укрепляют иммунную систему, увеличивают свертываемость кровяной жидкости и уменьшают проницаемость сосудов. Гормоны применяются при тромбоцитопении, кровотечениях в органы, при разнообразном расположении кровотечений и так далее. Зачастую для этого в малых дозировках используется такой гормон, как Преднизолон. Результат виден спустя пару недель, после этого доза понижается.
Также применяют витаминные комплексы витаминов С и Р. Прописываются соли кальция, аминокапроновая кислота. Положительное влияние оказывает Дицнон, что внедряется внутримышечно. Прописываться могут АТф и сульфат магния. В качестве кровоостанавливающего средства берутся травяные сборы. Переливание крови назначается при острой анемии или для приостановки сильного кровотечения.
Если терапия неэффективна, то удаляется селезенка. Может также использоваться терапия цитостатическими медикаментами и гормональными лекарствами.
Больные с заболеванием Верльгофа наблюдаются у докторов в течение пяти лет.
